Surdités héréditaires : quand oreille et cerveau auditif sont tous deux touchés

Des chercheurs de l’Institut Pasteur, de l’Inserm, du Collège de France et de l’université Pierre et Marie Curie viennent de montrer que des mutations dans trois gènes responsables de la maladie de Usher - syndrôme héréditaire de surdité-cécité - affectent non seulement le fonctionnement de l’oreille, plus précisément des cellules sensorielles de la cochlée, mais également le développement du cortex auditif. Leur découverte pourrait expliquer pourquoi, même après la pose d’un implant cochléaire, un dispositif acoustico-électrique permettant de court-circuiter leur cochlée défectueuse, certains patients rencontrent encore des difficultés de compréhension de la parole. Ces travaux font l’objet d’une publication dans Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA.

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