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Syndrome de Usher : restauration de l’audition et de l’équilibre grâce à la thérapie génique

Des chercheurs de l’Institut Pasteur, de l’Inserm, du CNRS, du Collège de France, de l’Université Pierre et Marie Curie et de l’Université Clermont Auvergne viennent de restaurer, pour la première fois, l’audition et l’équilibre dans un modèle murin du syndrome de Usher de type 1G (USH1G). Grâce à l’injection locale du gène USH1G, essentiel pour la formation et le maintien de l’appareil de transduction mécano-électrique des cellules sensorielles de l’oreille interne, les chercheurs ont réussi à rétablir le fonctionnement de cette structure, et ont ainsi permis à un modèle murin de ce syndrome, de recouvrer l’ouïe et l’équilibre. Ces résultats, publiés dans la revue PNAS, ouvrent la voie vers le développement de traitements, par thérapie génique, de certaines formes génétiques de surdité.

 

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