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Syndrome de Usher de type III : quand la thérapie génique aide à préserver la transmission synaptique aux neurones auditifs

Des chercheurs de l’Institut Pasteur, de l’Inserm, de Sorbonne universités et du Collège de France, en étroite collaboration avec des chercheurs de l’université de Bordeaux viennent d’élucider la physiopathologie d’une perte de l’audition liée à l’atteinte de la clarine-1, une molécule essentielle au système auditif. Son absence serait en effet responsable d’une surdité progressive, apparaissant après l’acquisition du langage, qui pourrait être prévenue par une thérapie génique ciblée des cellules sensorielles de l’oreille interne. Cette découverte offre de nouvelles perspectives dans la prise en charge thérapeutique des personnes atteintes de surdité.

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